Sont qualifiées de maladies rares, les maladies invalidantes, chroniques et évolutives, mettant en jeu le pronostic vital.

En application du plan national des maladies rares 2005-2008, qui est un des cinq plans de santé publique de la Loi relative à la Politique de Santé Publique du 9 août 2004, ces maladies ont été répertoriées en 17 groupes établis par le Ministère (le cancer et les maladies infectieuses rares en sont exclus).

L'objectif du plan national maladies rares est d'assurer l'équité d'accès au diagnostic, au traitement et à la prise en charge.

La structuration de la filière de soins participe de cet objectif et s'est organisée en 2 étapes :

• la labellisation des centres de référence qui doivent organiser progressivement le maillage territorial avec des structures de prises en charge au plus près du domicile du patient. Ils sont centres experts et de recours.
• le dispositif est complété par l'identification de centres de compétences qui ont vocation à travailler en lien avec les centres de référence pour orienter les maladies particulièrement complexes et pour assurer la prise en charge et le suivi des patients.

Une centaine de centres de référence ont été ainsi labellisés (exclusivement des CHU) qui doivent coordonner plusieurs centres de compétence.


La labellisation des centres de compétences formalise de fait une coopération préexistante entre le centre de référence et le candidat à la labellisation comme centre de compétence.

Le 27 mars 2008, l'établissement a adressé au Directeur de l'Agence Régionale de l'Hospitalisation 3 cahiers des charges pour les 3 centres proposés par le Comité National Consultatif de la Labellisation maladies rares pour le Centre Hospitalier du Mans à savoir :

• Centre de compétence pour les anomalies du développement et syndrome malformatif - responsable : Madame le Docteur MARTIN-COIGNARD.
• Centre de compétence pour les maladies sensorielles : surdités congénitales et génétiques - responsable : Madame le Docteur MARTIN-COIGNARD.
• Centre de compétence pour les maladies systémiques et auto-immunes rares unissant les compétences du Centre Hospitalier du Mans et du CHU d'Angers - responsable : Monsieur le Professeur SUBRA.

Par arrêté en date du 31 juillet 2008, le directeur de l'agence identifie les centres de compétence labellisés Maladies Rares pour la région Pays de la Loire.